Antecedentes: El aneurisma de la arteria pulmonar es una patología de escasa prevalencia, con frecuencia los aneurismas se relacionan con elevada mortalidad, sin embargo, se presenta el caso de esta situación clínica asintomática. Se identificó escasa evidencia científica sobre el manejo de esta patología. Metodología: Se reporta un caso clínico de aneurisma de la arteria pulmonar asintomático, secundario a cardiopatía congénita con displasia de la válvula pulmonar. Resultados: Se presenta el caso de un paciente masculino de 49 años asintomático, con antecedente de corrección de comunicación interventricular en la infancia. En consulta de seguimiento se detecta aneurisma del tronco de la arteria pulmonar, evidenciando dilatación de la arteria pulmonar con un diámetro de 55 mm. Se decide manejo médico y seguimiento imageniológico cada seis meses. La angiografía pulmonar es considerada gold estándar para diagnóstico, pero no es de elección por su invasividad y riesgos secundarios; se prefieren la tomografía y la resonancia magnética. El tratamiento conservador es preferido en las etiologías sistémica e infecciosa, mientras la cirugía se reserva para los casos más complejos con riesgo de ruptura. Conclusión: El aneurisma de la arteria pulmonar es una patología de baja prevalencia, y su curso asintomático o inespecífico dificulta su diagnóstico, el tratamiento debe estar dirigido por un equipo médico multidisciplinario basado en la clasificación etiológica y el riesgo de ruptura.
