Caracterización de pacientes pediátricos con diagnóstico de linfohistiocitosis hemofagocítica en la Fundación Cardioinfantil – La Cardio, Colombia
Thesis
La linfohistiocitosis hemofagocítica es una enfermedad caracterizada por una respuesta inmune exagerada donde se evidencia hemofagocitosis. Es una enfermedad rara con una alta mortalidad (hasta el 95percent-flag-change sin tratamiento oportuno). En Colombia, la falta de registros nacionales dificulta la comprensión de su incidencia, etiología y características clínicas. Este estudio tiene como objetivo caracterizar a los pacientes pediátricos en quienes se sospechó o confirmó el diagnóstico de LHH en la Fundación Cardioinfantil entre 2017 y 2022. A través de una revisión detallada de historias clínicas de los pacientes en quienes se registró el diagnóstico de linfohistiocitosis hemofagocítica como sospecha o confirmado, se recolectaron los datos de las variables sociodemográficas y clínicas de acuerdo con los criterios diagnósticos de la enfermedad y el manejo realizado. El presente estudio permitió identificar que en la población estudiada fue más prevalente la etiología secundaria, asociada a infecciones por el virus de Epstein Barr y a enfermedades reumatológicas. Tanto el grupo de sospecha como de diagnóstico confirmado cursaron con anemia e hiperferritinemia, pero en el grupo diagnóstico se presentó bicitopenia e hipertrigliceridemia y/o hipofibrinogenemia. De acuerdo con lo identificado se pudo relacionar la anemia y la hiperferritinemia como los criterios presentes en ambos grupos de pacientes y la bicitopenia con la presencia de hipertrigliceridemia y/o hipofibrinogenemia como las características presentes en aquellos pacientes que sí cursaron con la enfermedad. Por otro lado, se evidenció una correlación con la literatura frente a la prevalencia de la etiología secundaria de causa infecciosa y reumatológica.
