Las enfermedades neurológicas autoinmunes (ENA) se caracterizan por una respuesta inmunitaria aberrante contra antígenos del sistema nervioso central o del sistema nervioso periférico (SNP). El amplio espectro de estas enfermedades depende de la ascendencia del individuo, la inmunopatología y el mecanismo de lesión. Algunos de los síndromes neurológicos autoinmunes más importantes son la esclerosis múltiple, la neuromielitis óptica (NMO), el síndrome de Guillain-Barré, la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, la miastenia gravis (MG), la encefalitis autoinmune y los trastornos neurológicos paraneoplásicos (PND). Los pacientes experimentan diferentes manifestaciones neurológicas en función de la localización del proceso de la enfermedad. La importancia de los TND está relacionada con el aumento de la concienciación de los médicos sobre estas enfermedades. Dado el gran número de enfermedades descritas y la abundancia de factores que se asocian a una respuesta autoinmune, la identificación de un mecanismo inmunopatológico común que pueda explicar las ENAD constituye un reto. Entre los factores estudiados, se han identificado infecciones previas, predisposición genética, cáncer, metabolismo de la vitamina D y microbiota. Se ha demostrado la presencia de autoanticuerpos frente a diversos autoantígenos en muchas de estas enfermedades, como la antimielina glicoproteína oligodendrocítica y la antiaquaporina 4 en la NMO, el anti-N-metil-d-aspartato receptor en la AIE, el antiacetilcolina receptor en la MG, y otros. La identificación de asociaciones de antígenos leucocitarios humanos en pacientes con NAD respalda la existencia de un componente genético en la patogénesis. Otros posibles mecanismos patogénicos incluyen el mimetismo molecular, la activación de CD4 y la citotoxicidad de CD8 . El tratamiento de las NAD consiste en revertir la activación de la vía inflamatoria presente en muchas de estas enfermedades; sin embargo, no todas las formas de inmunosupresión son igual de eficaces. Las investigaciones futuras centradas en identificar las funciones de la genética y la epigenética en la patogénesis ayudarán a desarrollar terapias dirigidas y un enfoque más personalizado del tratamiento.
Neurological autoimmune diseases (NADs) are characterized by an aberrant immune response against antigens in the central nervous system or peripheral nervous system (PNS). The wide spectrum of these diseases depends on an individual’s ancestry, immunopathology, and mechanism of injury. Some of the most important autoimmune neurological syndromes include multiple sclerosis, neuromyelitis optica (NMO), Guillain-Barré syndrome, chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, myasthenia gravis (MG), autoimmune encephalitis, and paraneoplastic neurological disorders (PNDs). Patients experience different neurological manifestations based on the localization of the disease process. The importance of NADs is related to an increase in physician awareness of these diseases. Given the large number of diseases described and the plentiful number of factors that are associated with an autoimmune response, the identification of a common immunopathological mechanism that can explain NADs is a challenge. Among the factors studied, previous infections, genetic predisposition, cancer, vitamin D metabolism, and microbiota have been identified. Autoantibodies to various self-antigens have been shown to occur in many of these diseases, including antimyelin oligodendrocyte glycoprotein and antiaquaporin 4 in NMO, anti-N-methyl-d-aspartate receptor in AIE, antiacetylcholine receptor in MG, and others. A genetic component to the pathogenesis is supported by the identification of human leukocyte antigen associations in patients with NADs. Other possible pathogenic mechanisms include molecular mimicry, CD4 activation, and CD8 cytotoxicity. Treatment of NADs on reversing the inflammatory pathway activation present in many of these diseases; however, not all forms of immunosuppressive are equally effective. Future research focusing on identifying the roles of genetics and epigenetics in the pathogenesis will help to develop targeted therapies and a more personalized approach to management.
