1. Inicio
  2. Mutaciones bialélicas en HERC1 en una forma sindrómica de sobrecrecimiento y retraso mental

Mutaciones bialélicas en HERC1 en una forma sindrómica de sobrecrecimiento y retraso mental Tesis

  • http://repository.urosario.edu.co/handle/10336/14203
  • Perfil

Perfil

Descripción

  • Master's thesis

Tutor

  • Carlos Martin Restrepo Fernández Persona

Autor

  • Palma Montenegro , María Alejandra

Tutor externo

  • Laissue, Paul

Resumen

  • Los síndromes de sobrecrecimiento comprenden un grupo diverso de condiciones con características genéticas únicas, clínicas, conductuales y moleculares. Existe una superposición considerable en la presentación clínica de estos casos, lo que hace difícilidentificarlos.Estudiamos clínica y molecularmente dos hermanos colombianos afectados por sobrecrecimiento, discapacidad intelectual y dismorfia facial. Se empleó la secuenciación de siguiente generación (NGS) y secuenciación de Sanger para la búsqueda de mutaciones potencialmente causales. Se identificaron dos variantes heterocigotas compuestas en el gen HERC1: c.2625G>A (p.Trp875Ter) y c.13559G> A (p.Gly4520Glu). Estas mutaciones sugieren una relación etiológica con la enfermedad. Estos resultados proporcionan datos útiles para futuras correlaciones genotipo-fenotipo y estudios moleculares de pacientes con sobrecrecimiento.

fecha de publicación

  • enero 18, 2018 8:18 p. m.