Objetivo: Sintetizar la evidencia y generar una medida ponderada combinada sobre la frecuencia de las manifestaciones oculares del penfigoide de membranas mucosas (OMMP). Métodos: Revisión sistemática de la literatura y metaanálisis, se realizó una búsqueda en Pubmed, Embase, BVS y Google Scholar. Se incluyeron artículos que reportaban pacientes con penfigoide de las membranas mucosas y compromiso ocular. Al menos dos revisores participaron de forma independiente y paralela en todas las fases: tamizaje preliminar, revisión del texto completo, evaluación del riesgo de sesgo mediante herramientas validadas y extracción de datos. Se realizó un análisis cualitativo y metanálisis. Este estudio se registró previamente en PROSPERO (CRD42023451844). Resultados: Treinta y cinco estudios cumplieron los criterios de inclusión, con 1.439 pacientes y 1.040 ojos resumidos en el análisis cualitativo. Se incluyeron 28 estudios en el metanálisis. Las edades incluidas oscilaron entre 60,4 y 75 años. El sexo feminino fue reportado con mayor frecuencia. El tiempo medio de diagnóstico fue de 55,1 meses, generalmente con enfermedad ocular bilateral en el 90% (IC 95%: 78%; 96%). La triquiasis y el entropión fueron las manifestaciones más frecuentes hasta en un 92%, seguidas del simblefaron y la queratitis punctata. El anquilobifaron, los defectos epiteliales persistentes y la discapacidad visual fueron complicaciones menos frecuentes. La positividad de la inmunofluorescencia directa en las biopsias conjuntivales fue del 54% (IC 95%: 43%; 64%). La afectación extraocular fue muy frecuente, siendo la afectación oral y cutánea las más reportadas. Conclusiones: Nuestra revisión sistemática y metaanálisis evidenció que los pacientes alrededor de los 60 años son la población más afectada con preponderancia femenina, generalmente con afectación ocular bilateral, aunque el deterioro visual y los defectos epiteliales persistentes fueron menos reportados, estos hallazgos clínicos no deben pasarse por alto ante la sospecha de OMMP.