El angioedema hereditario o edema angioneurótico familiar (HAE) , es una enfermedad genética rara, descrita por primera vez en 1882 por Quincke con un patron de herencia autosómico dominante, causada por mutaciones en el gen SERPING1, que dan como resultado un inhibidor de esterasa C1 deficiente o disfuncional (C1-INH), lo que lleva a una sobreproducción de bradicinina. Este peptido actua como un vasodilatador muy potente que contrae el músculo liso, estimula los receptores del dolor y aumenta la permeabilidad capilar , presentando edema con fóvea, con márgenes mal definidos y que pueden afectar diferentes localizaciones anatómicas (principalmente cara, extremidades, genitales, vías respiratorias y estructuras intestinales o mesentéricas). No presentan prurito, ni ronchas urticariales y sus sintomas no responden a la administracion de antihistamínicos ni a los corticosteroides
